Kekurangan G6PD dan tanda-tandanya

Masalah kekurangan G6PD (G6PD deficiency) merupakan salah satu penyakit yang selalu diceritakan kepada ibubapa tetapi kefahaman mereka selalunya masih lemah berkenaan hal ini.

Oleh itu, seorang Doktor Pakar Perubatan Kanak-kanak iaitu Dr Salehuddin Sulaiman telah membuat satu post di Facebook berkenaan perkara ini dan ia telah dikongsi oleh ramai ibubapa

Diharapkan yang disampaikan ini dapat membantu ibubapa diluar sana

Masalah kekurangan G6PD(G6PD deficiency)

Satu topik yang mudah untuk saya. Tapi selepas bertemu 3-4 pesakit yang masih kelidur, maka saya cuba untuk tulis berkenaan topik ini.

Apakah itu enzim G6PD?

G6PD ialah satu daripada enzim yang menjaga keutuhan dinding sel, daripada serangan pengoksidaan (oxidative damage). Tak faham? Hahaha.. tak mengapa. 

Simple analogi. Pagar konkrit sekeliling rumah kita perlukan, katalah 20 beg simen. Tapi, budget kita tak cukup. So, kita beli 7 beg sahaja. Jadi, tukang akan guna pasir lebih, untuk bina pagar yang sama. So, pagar konkrit kita tu, tak kuat lah.

Boleh la guna untuk halang lembu 2-3 ekor. Tapi kalau segerombolan lembu datang menyerbu, memang tak tahan la pagar tu. 

Sama lah juga dengan sel darah merah. Kalau G6PD cukup, dinding sel akan terpelihara daripada bahan teroksida yang boleh merosakkan dinding sel.

Apa yang anda perlu tahu tentang Kekurangan G6PD?

1. Majoriti penghidap G6PD deficiency adalah lelaki, kerana baka yang menentukan penghasilan enzim ini terletak pada kromosom X. Orang perempuan boleh menghidap penyakit ini, tapi jarang (perempuan ada dia kromosom X).

2. Penghidap G6PD deficiency akan ada masalah ini seumur hidup. Tak ada rawatan untuk ‘memperbanyakkan’ enzim ini. Ini adalah penyakit genetik, so ia kekal sehingga akhir hayat. 

3. Masalah berkaitan penyakit ini

Terdapat 2 masalah yang akan dihadapi oleh pesakit yang mengalami masalah ini. Ia adalah

• Jaundice (kekuningan) semasa bayi. Risiko untuk jaundis yang tinggi. Selalunya, kalau baby disahkan menghidap G6PD deficiency, akan dipantau sekurang-kurangnya 5 hari di dalam wad.
• Risiko berlaku pecah darah merah yang teruk (hemolytic anemia) jika terdedah kepada bahan yang ‘terlarang’.

Apakah senarai bahan terlarang dalam G6PD deficiency ini?

1. Ubat gegat (naphtalena)

Risiko berlaku hemolysis jika memakai pakaian yang ‘tercemar’ dengan ‘wap’ ubat gegat. So, jangan beli langsung ubat gegat untuk menghalau lipas. Tapi, bukan bermakna anda boleh ternak lipas, tau!

2. Kacang parang/ fava bean.

This is where lots of confusion arise. It is not any kacang. It is KACANG PARANG.Bukan SEMUA jenis kacang. G6PD deficiency dahulu dipanggil favism. Maknanya, hemolysis berlaku apabila orang yg menghidap masalah ni makan kacang parang/ fava bean. 

Masalahnya, apabila pantang makan kacang parang ini dikiaskan dengan kacang yang lain. Saya tahu, ada doktor lain yang memberi nasihat sedemikian. Saya, kurang ilmu dan pengalaman. Tapi setakat yg saya tahu, G6PD tidak dikaitkan dengan kacang lain. Kalau sesiapa yg ada maklumat lain yang bercanggah dengan pemahaman saya, boleh kemukakan dalam ruangan komen. Dont worry, saya pun masih belajar. 

‘Jadi doktor, boleh ke anak saya makan kacang tanah?’: Boleh

‘Kalau makan sate kuah kacang?’: Tak boleh, kalau kuah kacang tu dibuat menggunakan kacang parang.

‘Kalau makan parang?’ : Tak berlaku pemecahan darah, tapi perut yang pecah.

‘Kalau makan kacang panjang yg dikerat pendek-pendek menggunakan parang?: ‘Boleh, tak ada masalah.

‘Kalau makan perut lembu?’: Kalau lembu tu diberi makan kacang parang sejurus sebelum disembelih, ada risiko, sebab zat kacang parang maybe masih ada dalam perut lembu.

‘Kalau makan aiskrim kacang parang?’ : Tak boleh

Nama-nama lain bagi kacang parang

Oh ya, kacang parang ni kadang-kadang, dipanggil dengan nama yang lain.

Contoh:

• Kacang kuda
• Kacang itik
• Broad bean
• Bell bean
• English dwarf bean
• Haba bean
• Silkworm bean
• Pigeon bean

Nak senang, anda rujuk kepada gambar yg saya sertakan di bawah. Apa saja nama lain yg anda panggil kepada kacang ini, tidak menjadikan ia OK dimakan oleh penghidap penyakit ini. Dan, pantang ini juga terpakai kepada ibu yang menyusukan anak yg berstatus G6PD deficiency.

3. Sesetengah ubat.

Ada senarai ubat yg tidak boleh digunakan oleh penghidap G6PD deficiency. Antaranya ialah ubat malaria, sesetengah antibiotics, dan juga beberapa ubatan yg bermula dengan nama sulfa- seperti sulfamethoxazole dan sulfacetamide.

(Kalau berkahwin dengan orang bernama Sulfa, tak ada masalah darah pecah)Untuk selamat, jika anak sakit, bila bertemu doktor, please mention: Anak saya ada masalah G6PD. InsyaAllah doktor akan aware dan akan beri ubat yg sesuai.

4. Jangkitan kuman

Ada sesetengah jangkitan kuman, contohnya influenza A, hepatitis dan salmonella, boleh menyebabkan berlaku hemolysis. So, kalau anak anda tak sihat, be aware of this. 

5. Methylene blue

Dalam bidang perubatan, ia digunakan untuk merawat methemoglobinemea, malaria dan juga pewarna semasa endoskop. 
Orang awam pula menggunakan ubat biru ini dalam akuarium/ kolam untuk merawat ikan.

So, memang tak boleh digunakan kepada orang yg ada G6PD deficiency, atau bg yang memelihara ikan peliharaan, kena make sure anak2 tak menghidap masalah ini. 

Oh ya, nila bukan methylene blue, meskipun dua-dua berwarna biru. Nila tak ada masalah untuk digunakan (tapi kalau beri minum, tu jadi masalah besar!)

6. Ubat nyamuk lingkaran.

Ada sesetengah ubat nyamuk lingkaran yg boleh menyebabkan hemolysis. Memang ada kes yang dilaporkan terjadi hemolysis apabila terdedah kepada asap ubat nyamuk ini. 

Kalau ubat nyamuk yg semburan, tiada masalah untuk digunakan. Tapi jangan sembur ke muka anak pula!

Terima kasih kpd yg highlight tambahan ini.

Apakah tanda-tanda hemolysis sedang berlaku?

Hemolysis adalah pemecahan sel darah merah yang berlaku atas beberapa sebab. Dalam tajuk ini, ia disebabkan pesakit mempunyai masalah kekurangan Enzim G6PD dan terdedah kepada perkara yang dikatakan di atas.

Tanda paling kerap ditemui ialah

• Pucat
• Sakit belakang/perut
• Kencing berdarah/ warna gelap.

Kalau ada tanda-tanda ini, segera ke HOSPITAL. Tak perlu argue, bahawa anak anda tak terdedah kepada mana-mana bahan yg saya sebut sebelum ini. Hanya bawa anak anda ke HOSPITAL berdekatan sesegera mungkin. 

Ok, panjang dah membebel. Semoga apa yg saya tulis ini memberi manfaat kepada anda. 

Boleh share, dan please tegur kalau ada fakta saya yang salah. 

Dr Saleh yg tak cukup ilmu

(Alhamdulillah, masih cukup G6PD. Maka nikmat Tuhanmu yang manakah kamu dustai)

***Post ini diedit beberapa bahagian daripada post asal