Systemic Lupus Erythematosus (SLE): Punca, Simptom, Kriteria ACR & Rawatan
Panduan klinikal komprehensif Systemic Lupus Erythematosus (SLE), mekanisme kegagalan pembersihan sel fagosit, 11 kriteria ACR, ujian ANA & Anti-dsDNA, serta ubat Hydroxychloroquine.
Penyakit Systemic Lupus Erythematosus (SLE) merupakan sejenis gangguan autoimun kronik di mana sel-sel sistem imun badan bertindak secara abnormal dengan menyerang tisu dan organ sihat milik badan sendiri. Anggaran 90% daripada keseluruhan pesakit SLE terdiri daripada kaum wanita dalam umur reproduktif.
Disebabkan sistem imun boleh menyerang pelbagai organ serentak, SLE menampilkan simptom tipikal seperti demam berpanjangan, bengkak sendi, ruam berbentuk rama-rama di wajah (butterfly rash), dan komplikasi buah pinggang.
Ringkasan Pantas
- ✓ Gangguan autoimun di mana sel darah putih (B-cells) menghasilkan autoantibodi yang merosakkan tisu badan.
- ✓ Dipengaruhi oleh kegagalan fagosit membersihkan sel mati, faktor genetik, hormon estrogen, & kepekaan cahaya UV.
- ✓ Diagnosis disahkan apabila memenuhi minimum 4 daripada 11 Kriteria ACR serta ujian positif ANA & Anti-dsDNA.
- ✓ Pengurusan moden menggunakan ubat Hydroxychloroquine, steroid, dan terapi antibodi monoklonal (Belimumab/Rituximab).
1. Masalah SLE
Lebih kurang 90% penyakit Systemic Lupus Erythematosus (SLE) berlaku pada kaum wanita. Ia merupakan penyakit autoimun di mana sel pertahanan badan menjadi bercelaru dan menyerang sel badannya sendiri, menyebabkan kesemua tisu dan organ dalam badan boleh diserang oleh SLE.
Disebabkan ia boleh menyerang pelbagai organ serentak, SLE menampilkan pelbagai simptom tipikal seperti demam yang berpanjangan, bengkak-bengkak sendi, ruam berbentuk rama-rama di muka (butterfly rash), dan komplikasi buah pinggang.
2. Bagaimana SLE Berlaku?
SLE merangkumi keradangan pada pelbagai sistem badan yang disebabkan oleh penghasilan antibodi yang menyerang sel badan sendiri. Faktor yang diperhatikan mencetuskan SLE merangkumi genetik, epigenetik, etnik, hormon estrogen, serta faktor persekitaran.
A. Masalah Pembersihan Sel Yang telah Mati
Dalam keadaan normal, sel yang mati dikonsumsi oleh sel phagocyte. Namun pada pesakit SLE, mekanisme ini terganggu menyebabkan komponen sel mati keluar ke dalam darah dan dikesan oleh sel imun antigen-presenting cell. Sel imun ini bertindak balas seolah-olah berhadapan kuman, lalu merangsang sel B-cell menghasilkan autoantibodi yang memusnahkan tisu sihat.
B. Faktor-Faktor Yang Mempengaruhi
🧬 Genetik
Mempunyai ahli keluarga terdekat penghidap SLE meningkatkan risiko mendapat penyakit yang sama.
👩🦰 Jantina
Kaum wanita mempunyai peratusan yang sangat tinggi menghidapi penyakit ini disebabkan pengaruh hormon.
🌏 Etnik
Wanita keturunan Asia dan Afrika mempunyai peratusan lebih tinggi berbanding wanita Eropah.
3. Simptom SLE
Tanda-tanda klinikal utama penyakit SLE:
Ruam muka berbentuk rama-rama melintangi pipi dan batang hidung (Butterfly Rash).
Demam yang berpanjangan dan kebas-kebas sendi.
Sendi yang bengkak dan sakit di bahagian pergelangan dan jari.
Kuku dan jari menjadi kebiru-biruan semasa sejuk (Fenomena Raynaud).
Kulit yang sangat sensitif terhadap cahaya matahari (Photosensitivity).
Kekerapan mendapat ulser di dalam mulut serta sawan/pengsan jika menyerang otak.
4. Komplikasi SLE
SLE boleh menyebabkan kerosakan organ kekal jika tidak dikawal dengan betul:
• Cerebral Lupus: Keradangan bahagian otak yang menyebabkan sawan, psikosis, halusinasi, dan pengsan.
• Kegagalan Buah Pinggang: Kebocoran protein dan kerosakan glomerulus (Lupus Nephritis).
• Komplikasi Organ Lain: Paru-paru berair, keradangan otot jantung (Myocarditis), dan keradangan pankreas.
5. Kadar Kematian
Pada tahun 1955, kadar kematian pesakit SLE adalah sangat tinggi di mana hanya 50% pesakit mampu bertahan hidup lebih daripada 5 tahun. Namun dengan kemajuan terapi perubatan terkini, lebih daripada 90% pesakit SLE mampu hidup melebihi 15 tahun dengan pengawasan ubat-ubatan berkala.
6. Diagnosa-Diagnosa Lain
Beberapa penyakit autoimun lain mempunyai gejala yang menyerupai SLE:
| Diagnosa Pembeza | Pautan Panduan Perubatan Khas |
|---|---|
| Keradangan Sendi & Kulit | Rheumatoid Arthritis | Psoriasis |
| Sindrom Autoimun Lain | Sjogren Syndrome | Scleroderma | Polymyositis | Infective Endocarditis | Anti-phospholipid Syndrome |
7. Pengesahan Diagnosis (Kriteria ACR)
Menurut garis panduan American College of Rheumatology (ACR), pesakit disahkan menghidap SLE jika memenuhi sekurang-kurangnya 4 daripada 11 kriteria berikut:
| Kategori Kriteria | Ciri-Ciri Klinikal / Ujian | Penerangan Perubatan |
|---|---|---|
| 1. Ruam Malar (Butterfly) | Butterfly Rash | Ruam kemerahan rata atau timbul melintangi kedua-dua pipi dan batang hidung. |
| 2. Ruam Discoid | Discoid Rash | Plak kemerahan berbentuk bulat dengan sisik tebal keratotik dan parut. |
| 3. Photosensitivity | Kepekaan Cahaya | Ruam kulit luar biasa akibat reaksi terhadap paparan sinar matahari (UV). |
| 4. Ulser Mulut | Oral Ulcers | Kewujudan ulser di dalam mulut atau nasofaring yang biasanya tidak sakit. |
| 5. Artritis Non-Erosif | Radang Sendi | Keradangan dan kesakitan pada dua atau lebih sendi periferi tanpa kerosakan tulang. |
| 6. Serositis | Pleuritis / Pericarditis | Keradangan pada lapisan dinding paru-paru (pleura) atau jantung (perikardium). |
| 7. Masalah Buah Pinggang | Renal Disorder | Kehadiran protein berterusan (proteinuria >0.5g/hari) atau silinder sel dalam air kencing. |
| 8. Masalah Saraf | Neurological Disorder | Kehadiran sawan atau psikosis tanpa punca ubat/metabolik lain. |
| 9. Masalah Darah | Hematological Disorder | Anemia hemolitik, leukopenia (<4,000/µL), lymphopenia, atau trombositopenia (<100,000/µL). |
| 10. Ujian Imunologi | Immunological Disorder | Kehadiran antibodi Anti-dsDNA, Anti-Smith, atau antibodi Antiphospholipid positif. |
| 11. Antibodi ANA | ANA Positive | Titer antibodi antinuklear (ANA) yang positif menerusi ujian imunofluorosen. |
8. Ujian Pemeriksaan
Pemeriksaan makmal merangkumi dua skop ujian:
🩸 A. Pengesanan Penyakit
• Ujian Anti-Nuclear Antibodies (ANA)
• Ujian Anti-dsDNA & Anti-Smith
• Ujian Full Blood Count (FBC) untuk mengira sel darah.
🩺 B. Siasatan Kesan Komplikasi
• X-Ray Dada: Mengesan paru-paru berair.
• CT-Scan: Mengesan Cerebral Lupus di bahagian otak.
• Renal Profile: Memeriksa tahap fungsi buah pinggang.
9. Rawatan Systemic Lupus Erythematosus
Rawatan disesuaikan mengikut tahap keterukan penyakit:
🧴 A. Serangan SLE Ringan
Serangan yang hanya melibatkan kulit, sendi, dan otot dirawat menggunakan ubat tahan sakit Non-Steroidal Anti-Inflammatory Drugs (NSAIDs) dan krim/dos steroid ringkas.
💊 B. Serangan SLE Yang Teruk
• Penggunaan Hydroxychloroquine untuk mengurangkan kekerapan serangan (*flare-up*) dan komplikasi organ.
• Penggunaan ubat imunosupresan biologik seperti Belimumab dan Rituximab di bawah pemantauan ketat Pakar Reumatologi.
10. Soalan Lazim (FAQ)
Q Mengapakah penyakit SLE disifatkan sebagai ‘penyakit beribu muka’ (disease of a thousand faces)?
SLE disifatkan sebagai penyakit beribu muka kerana sistem imun yang celaru menghasilkan pelbagai autoantibodi yang boleh menyerang hampir mana-mana tisu atau organ di dalam badan, merangkumi kulit, sendi, buah pinggang, paru-paru, jantung, darah, dan sistem saraf. Keadaan ini menyebabkan setiap pesakit SLE menunjukkan gabungan gejala klinikal yang berbeza-beza.
Q Apakah yang dimaksudkan dengan ‘Fenomena Raynaud’ pada pesakit SLE?
Fenomena Raynaud ialah keadaan di mana pembuluh darah kecil di bahagian jari tangan dan kaki mengalami pencerutan melampau (vasospasm) apabila terdedah kepada suhu sejuk atau stres emosi. Keadaan ini menyebabkan kuku dan jari berubah warna menjadi pucat putih, kemudian kebiruan, dan akhirnya kemerahan apabila aliran darah pulih semula.
Q Apakah peranan ujian antibodi ANA (Anti-Nuclear Antibodies) dan Anti-dsDNA dalam pengesahan SLE?
Ujian ANA merupakan ujian saringan awal paling sensitif di mana lebih 95% pesakit SLE akan menunjukkan keputusan positif. Manakala ujian Anti-dsDNA (Anti-double-stranded DNA) pula bersifat sangat spesifik untuk SLE. Paras Anti-dsDNA yang tinggi dalam darah bukan sahaja mengesahkan diagnosis SLE, malah turut mencerminkan tahap keaktifan penyakit dan risiko komplikasi buah pinggang (Lupus Nephritis).
Q Bagaimanakah ubat Hydroxychloroquine membantu dalam pengurusan pesakit SLE?
Hydroxychloroquine merupakan ubat asas utama (anchor therapy) untuk pesakit SLE. Ia bertindak menyederhanakan tindak balas imun yang terlampau aktif, mengurangkan kekerapan serangan flare-up, mencegah kerosakan organ jangka panjang, mengurangkan risiko pembekuan darah, dan meningkatkan kadar kelangsungan hidup pesakit.
Q Bolehkah wanita penghidap SLE hamil dengan selamat?
Ya, wanita penghidap SLE boleh hamil dengan selamat dengan syarat kehamilan dirancang semasa penyakit berada dalam fasa remisi (tidak aktif) sekurang-kurangnya selama 6 bulan sebelum hamil. Pemantauan ketat oleh Pakar Reumatologi dan Pakar Perbidanan (O&G) amat penting bagi mengelakkan risiko komplikasi seperti preeklampsia atau kelahiran pramatang.
Rujukan
- Edworthy SM. Clinical Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Kelley’s Textbook of Rheumatology. 7th ed. WB Saunders; 2005. 1201-24.
- Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1997 Sep. 40(9):1725.
- American College of Rheumatology. 1997 Update of the 1982 ACR revised criteria for classification of SLE. ACR Guidelines.
